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提問: 急求助!!!慢性粒單核細胞白血病
我媽媽確診為:慢性粒單核細胞白血病發病時間:2005年9月年齡:60歲病史:風心病二尖瓣狹窄,已行球囊擴張術緊急求助:醫生說這病很少見,這是種什么病,為什么會得,有何種治療方案?
医师解答: 慢性粒單核細胞白血病既往被認為是骨髓增生異常綜合征(MDS)的一個亞型,近年來,因其兼有骨髓發育異常和骨髓增殖的特點,WHO造血和淋巴細胞腫瘤分類將CMML歸屬于一個新的獨立病種骨髓增生異常/骨髓增殖性疾病。CMML的發病率約為1~2/100000/年,發病中位年齡65~75歲,男女發病比例約1.5~3:1。具體病因不明,電離輻射、職業、環境致癌物質和毒物可能與本病有關。該病是骨髓造血干細胞克隆性疾病,CMML患者最常見的重現性染色體異常有+8、-7/del(7q),和12p結構異常,約40%的患者為在確認時或疾病過程中有R as基因點突變。常見的臨床癥狀有發熱、感染、出血、疲乏、體重減輕、盜汗等,有不同程度的肝脾腫大。淋巴結腫大不常見,若出現淋巴結腫大,預示疾病向急性期進展。CMML患者中位生存期20~40個月(1~100個月),約15%~30%的病例進展為急性白血病。脾大、貧血嚴重程度、白細胞增高程度是疾病預后的重要因素,但是,外周血和骨髓原始細胞比例是決定生存期最重要的因素。 【治療】根據患者的年齡、一般情況、疾病程度以及方案的近期和遠期副作用等多方面因素,綜合制定患者的治療策略。主要包括支持治療、化學治療、干細胞移植及臨床試驗性治療等。 1 支持治療 由于大部分CMML患者為老年人,患者常合并有其它疾病,此外,一些強烈治療方案(干細胞移植、化療等)常因嚴重治療不良反應或患者身體條件差而不能進行。因此,大部分患者需加強支持治療以改善癥狀及減少合并癥。 2.血紅蛋白 <10g/L的患者,根據貧血癥狀,定期輸注濃縮紅細胞以保持較好的生活質量。 3血小板<15×109/L時,進行預防性血小板輸注。

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