肌肉,患者,疾病,病例,指令
提問: 關于運動神經源病的一些問題
運動神經源病現在有沒有有效的治療方案?患者現在是左下肢肌肉萎縮,腰困,服用藥物為彌可保,注射針劑為肌生(靈孢什么的)注射液,這些針藥能多大作用,如果繼續發展下去可能會出現什么樣的后果?注射力如肽能有效控制嗎?該藥療效如何?
第一次問題補充:該病有沒有遺傳因素?遺傳概率多大?
医师解答: “漸凍人”是一組運動神經元疾病的俗稱,主要類型是肌萎縮性脊髓側索硬化癥因為特征性表現是肌肉逐漸萎縮和無力,身體如同被逐漸凍住一樣,故俗稱“漸凍人”,又因美國著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而稱為葛雷克氏癥。“漸凍人”的特征是腦和脊髓中的運動神經細胞(神經元)的進行性退化,由于運動神經元控制著使我們能夠運動、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動,如果沒有神經刺激它們,肌肉將逐漸萎縮退化,表現為肌肉逐漸無力以至癱瘓,以及說話、吞咽和呼吸功能減退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感覺神經并未受到侵犯,它并不影響患者的智力、記憶或感覺。病情的發展一般是迅速而無情的,從出現癥狀開始,平均壽命在2-5年之間。 該病能侵犯任何人,但以40-70歲多見,大約每10萬人口中有6個患者,每年每10萬人口中新增2個患者,每年全世界出現12萬例,即每天328新病例!10%的病例是家族性的(遺傳性的),而其余90%是散發性的。 該病不僅嚴重影響患者的健康和生命,而且每一個病例都會嚴重影響一大圈子人——家庭、親戚、朋友、同事和其它一些人。 因為目前還沒有特效的治療方法,成功最可能來源于所謂的“雞尾酒”療法,即針對多種可能的致病原因開展綜合治療,包括干細胞移植治療,費用高昂而療效又不確定。 在特效療法未有突破之前,照護比醫療更加實用而重要。因為患者生活長期不能自理而需要持續性精心照護,因為患者殘障水平不斷提高和變化而需要不斷提高照護水平。 二、三種神經肌肉疾病——運動神經元病(漸凍人)與重癥肌無力和進行性肌營養不良的區別 肌肉的活動需要三個環節:①運動神經元(神經細胞)發出運動指令;②運動指令通過神經肌肉接頭傳達到肌肉;③正常的肌肉接受運動指令而運動。三個環節缺一不可,任一環節出了問題都會得病,雖然最終結果都表現為肌肉萎縮和無力,但第一環節出問題而引起的疾病稱為運動神經元病,第二環節出問題而引起的疾病稱為重癥肌無力,第三環節出問題而引起的疾病稱為進行性肌營養不良。
本病多在40~60歲間發病,約5~10%有家族遺傳史

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